Rabu, 12 September 2012

IMUNODEFISIENSI

IMUNODEFISIENSI KATA PENGANTAR Puji dan syukur kami panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat dan penyertaanNya kami dapat menyelesaikan penulisan Makalah IDK 2 Blok 4 ini. Makalah ini dibuat dalam rangka memenuhi tugas IDK II Blok IV pada Prodi Sarjana Keperawatan Stikes Satria Bhakti Nganjuk. Makalah ini membahas tentang ‘Imunodefisiensi’. Dalam penulisan makalah ini kami juga menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, kritik dan saran yang sifatnya membangun kami harapkan dari pembaca sekalian agar kami dapat memperbaiki kesalahan-kesalahan kami dalam pembuatan makalah kami di lain waktu. Dan semoga makalah yang kami buat ini bermanfaat bagi pembaca sekalian terlebih bagi kami. Terima kasih dan Wassalam. Nganjuk, 8 Maret 2012 Penulis DAFTAR ISI JUDUL i KATA PENGANTAR ii DAFTAR ISI iii BAB 1 PENDAHULUAN 1 A. Latar Belakang 1 B. Tujuan 1 BAB 2 PEMBAHASAN 2 A. Pengertian Imunodefisiensi 2 B. Bentuk-bentuk Imunodefisiensi. 2 1. Imunodefisiensi Primer 2 2. Imunodefisiensi Sekunder. 11 C. Penatalaksanaan Medis. 13 BAB 3 PENUTUP 14 A. Saran 14 DAFTAR PUSTAKA. 15 BAB 1 PENDAHULUAN A. Latar Belakang Sesuai dengan diktum bahwa “segala sesuatu dapat saja berjalan secara salah”, maka telah diketahui beberapa keadaan defisiensi imun pada manusia yang bukan sebagai akibat faktor lingkungan. Keterkaitan komplemen antibodi dan sel fagosit membentuk dasar mekanisme terhadap infeksi progenik oleh bakteri yang memerlukan opsonisasi sebelum fagositosis. Karena itu tak mengherankan defisiensi salah satu faktor tadi merupakan predisposisi bagi seseorang mengalami infeksi berulang. Penderita dengan defisiensi sel-T tentu mempunyai pola infeksi yang berbeda. Penderita ini peka terhadap infeksi virus dan jamur yang biasanya dapat dieliminasi oleh imunitas selular. Insiden keganasan yang meningkat dan autoantibodi dengan atau tanpa penyakit autoimun telah ditemukan pada penderita-penderita yang mengalami defisiensi imun. Namun hubungan keadaan ini belum jelas, meski kegagalan pengaturan sel T atau ketidakmampuan mengontrol infeksi virus merupakan salah satu penjelasan. B. Tujuan. Dari penulisan makalah ini diharapkan agar mahasiswa lebih mengerti tentang: 1. Imunodefisiensi pada manusia. 2. Bentuk-bentuk imunodefisiensi. 3. Penyakit yang ditimbulkan akibat imunodefisiensi. 4. Cara penanggulangan penyakit akibat imunodefisiensi. BAB 2 PEMBAHASAN A. Pengertian Imunodefisiensi. Imunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan, dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat, sehingga infeksi lebih sering terjadi, lebih sering berulang, luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya. Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat (pada bayi baru lahir, anak-anak maupun dewasa), serta tidak memberikan respon terhadap antibiotik, maka kemungkinan masalahnya terletak pada sistem kekebalan. Gangguan pada sistem kekebalan juga menyebabkan kanker atau infeksi virus, jamur atau bakteri yang tidak biasa. Gangguan imunodefisiensi dapat disebabkan oleh defek atau defisiensi pada sel-sel fagositik, limfosit B, limfosit T atau komplemen. Gejala yang spesifik serta beratnya penyakit, usia saat penyakit dimulai dan prognosis penyakit bergantung pada komponen apa yang terkena dalam sistem imun dan sampai mana fungsi imun tersebut terganggu. Terlepas dari penyebab yang mendasari kelainan imunodefisiensi, gejala utamanya mencakup infeksi kronik atau infeksi berat kambuhan. Infeksi karena mikroorganisme yang merupakan flora normal tubuh, respons tubuh yang buruk terhadap pengobatan infeksi dan diare kronik.Imunodefisinsi bisa diklasifikasikan sebagai kelainan yang primer atau sekunder dan dapat pula dipilah berdasarkan komponen yang terkena pada sistem imun tersebut. B. Bentuk-Bentuk Imunodefisiensi. Imunodefisiensi diklasifikasikan dalam 2 bentuk yaitu imunodefisiensi primer dan sekunder. 1. Imunodefisiensi primer. Imunodefisiensi primer merupakan kelainan langka yang penyebabnya bersifat genetik dan terutama ditemukan pada bayi serta anak-anak kecil. Gejala biasanya timbul pada awal kehidupan setelah perlindungan oleh antibodi maternal menurun. Tanpa terapi, bayi dan anak-anak yang menderita kelainan ini jarang dapat bertahan hidup sampai berusia dewasa. Kelainan ini dapat mengenai satu atau lebih komponen pada sistem imun. Gejala pada penyakit imunodefisiensi berhubungan dengan peranan yang dalam keadaan normal dimainkan oleh komponen defisien. Berikut akan dibahas berbagai bentuk defesiensi imun primer, yaitu : a. Disfungsi Fagositik. Manifestasi Klinis Kelainan pada sel-sel fagisitik akan bermanifestasi dalam bentuk peningkatan ansidensi infeksi bakterial. Disamping infeksi bakterial, penderita sindrom hiperimunoglobunemia E (HIE) yang dahulunya dikenal sebagai sindrom Job akan menderita pula infeksi oleh Candida dan virus herpes simpleks atau herpes zosten. Penderita sindrom ini akan terkena furunkulosis rekuren, abses kulit, dermatitis ekzematoid kronik, bronkitis, pneumonia, otitis media kronik dan sinusitis. Sel-sel darah putih tidak mampu menghasilkan respons inflamasi terhadap infeksi kulit ; keadaan ini mengakibatkan abses dingin yang letaknya dalam dan kurang menunjukan tanda-tanda serta gejala klasik inflamasi (yaitu : kemerahan, panas, dan nyeri). Evaluasi Diagnostik Diagnosis dibuat dari riwayat penyakit, gejala serta tanda-tanda penyakit, dan hasil pemeriksaan tidak langsung terhadap aktivitas sitosidal sel-sel fagositik dengan menggunakan tes reduktase tetrazolium nitroblue. Penatalaksanaan Penanganan kelainan ini mencakup penatalaksanaan infeksi bakteri dengan terapi antibiotik profilaktik. Pada penderita sindrom HIE, terapi mungkin diperlukan untuk mengatasi infeksi jamur maupun virus. Transfusi sel-sel gralunosit pernah dilakukan tetapi kerapkali tanpa hasil karena sel-sel tersebut memiliki masa-paruh yang pendek. Terapi dengan faktor penstimulasi koloni granulosit-makrofag (GM-CSF ; granulocyte-macrophage colony-stimulating factor) atau granulosit CSF terbukti memberikan hasil yang baik karena protein ini akan menarik sel-sel dari sumsum tulang dan mempercepat maturasinya. b. Defesiensi Sel-B Ada 2 tipe kelainan bawaan sel-B. Tipe yang pertama terjadi karena kurangnya diferensiasi prekursor sel-B menjadi sel-B matur yang mengakibatkan kurangnya sel plasma dan tidak tampaknya pusat-pusat germital dari semua jaringan limfoid. Fenomena ini menyebabkan defesiensi total produksi antibodi terhadap bakteri, virus dan mikroorganisme patogen lain yang menginvasi tubuh penderitanya. Bayi yang lahir dengan kelainan ini akan menderita infeksi berat yang terjadi setelah bayi tersebut dilahirkan. Sindrom ini dinamakan Sex-linked agammaglobulinema (penyakit Bruton) karena semua jenis antibodi menghilang dari dalam plasma pasien. Tipe defisiensi sel-B yang kedua terjadi akibat kurangnya diferensiasi sel-sel menjadi sel plasma. Pada kelainan ini hanya terjadi penurunan produksi antibodi. Meskipun sel plasma merupakan penghasil antibodi yang paling agresif, namun penderitanya akan memiliki folikel kelenjar limfe yang normal dan limfosit B dalam jumlah banyak yang memproduksi sejumlah antibodi. Sindrom ini dinamakan Hipogamaglobulinemia. Keadaan ini merupakan kelainan imunodefisiensi yang sering terjadi dan karena itu dinamakan common variable immunodeficiency (CVID). Istilah ini mencakup sejumlah defek yang berkisar mulai dari defisiensi IgA hingga kelainan ekstrem lainnya di mana terjadi panhipoglobulinemia berat (defisiensi umum imunoglobulin dalam darah). Manifestasi Klinis CVId merupakan kelainan imunodefisiensi primer yang sangat sering terlihat pada usia dewasa. Laki-laki dan wanita terkena sama seringnya. Meskipun awitannya dapat terjadi pada segala usia, kelainan ini paling sering dijumpai pada usia dekade kedua. Lebih dari 50 % penderita CVID akan mengalami anemia pernisosa. Gambaran umum yang ditemukan pada pemeriksaan mencakup hiperplasia limfoid usus halus dan lien di samping atrofi lambung yang terdeteksi melalui biopsi lambung. Kerakali pasien CVID juga mengalami penyakit autoimun yang lain seperti artritis dan dan hipotroidisme. CVID harus dibedakan dengan penyakit imunodefisiensi sekunder yang disebabkan oleh protein-losing enteropathy, sindrom nefrotik atau luka bakar. Penderita CVID rentan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Haomophilus influenza, Streptococcus pneumonia, dan Staphylococcus aureus. Infeksi saluran napas yang sering terjadi secara khas akan berkembang menjadi bronkiektasis progresif kronik dan kegagalan paru. Infeksi oleh Giardia lamblia juga sering dijumpai pada penderita CVID ini. Infeksi opurtunistik dengan Pneumocytis carinii hanya terlihat pada penderita yang juga mengalami defisiensi imunitas sel-T. Evaluasi diagnostic Diagnosis CVID diibuat berdasarkan riwayat infeksi bakteri, kuantifikasi aktivitas sel-B dan keluhan serta gejala yang dilaporkan pasien. Pemeriksaan laboratorium dilakukan untuk menilai jumlah limfosit B dan mengukur kadar immunoglobulin total maupun spesifik. Kadar globulin total dalam serum saja bukan merupakan ukuran yang memadai karena kemungkinan adanya overproduksi kompensasi salah satu jenis globulin, keadaan ini akan menutupi kehilangan globulin yang tidak terdapat yang terdapat dengan kadar yang sangat rendah. Titer antibody untuk memastikan keberhasilan vaksinasi dalam usia kanak-kanak ditentukan lewat pemeriksaan serologi yang spesifik. Imunisasi yang berhasil pada masa kanak-kanak akan menunjukkan bahwa sel-sel B berfungsi secara memadai sejak dini dalam kehidupan orang tersebut. Kadar hemoglobin dan nilai hematokrit harus diukur jika terdapat gejala serta tanda-tanda yang menunjukkan anemia pernisiosa. Penatalaksanaan Penderita CVID mungkin memerlukan terapi pengganti dengan suntikan gama globulin IV. Penderita yang mendapatkan terapi adekuat dengan gama globulin IV biasanya tidakmemerlukan antibiotik profilaktik kecuali jika mengalami penyakit respiratorius kronik. Terapi antiikroba diberikan pada infeksi respiratorius untuk mencegah koplikasi seperti pneumonia, sinusitis atau otitis media. Infestasi intestinal oleh Giardia lambia harus di obati dengan pemberian metronidazol (Flagyl) atau kumakrin hidroklorida (Atabrine) selama 7 hari. Penderita yang mempunyai anemia pernisiosa memerlukan suntikan vitamin B12 sebulan sekali. c. Defisiensi sel-T Patofisiologi dan Penatalaksanaan Hilangnya fungsi sel-T biasanya disertai dengan hilangnya sebagian aktivitas sel-B karena peranan regulasi yang dilaksanakan oleh sel T dalam sistem imun. Status sel-T dapat dievaluasi lewat hitung limfosit darah tepi. Limfopenia dapat menandakan defisit sel-T. Sel T merupakan 65 % hingga 85 % dari total limfosit darah tepi. Evaluasi untuk mengetahui apakah sel-T mampu memproduksi respons sel-T seperti yang diharapkan merupakan tindakan yang sangat penting pula. Tindakan ini dapat dilakukan melalui pemeriksaan sensitasi dermal penderitanya atau stimulasi masing-masing sel T secara in vitro. Sindrom DiGeorge atau hipoplasia timus merupakan defisiensi sel-T yang terjadi kalau kelenjar timus tidak dapat tumbuh secara normal selama embriogenesis. Bayi yang dilahirkan dengan sindrom DiGeorge akan menderita hipoparatiroidisme yang mengakibatkan hipokalsemia yang resisten terhadap terapi standar, penuyakit jantung kongenital, wajah yang abnormal dan kemungkinan kelainan renal. Bayi yang menderita sindrom ini rentan terhadap infeksi kandida, jamur, protozoa, dan virus. Bayi-bayi tersebut terutama rentan terhadap penyakit kanak-kanak (cacar air, campak, serta rubela) yang biasanya berat dan mungkin pula fatal. Kandidiasis Mukokutaneus Kronik dengan atau tanpa endokrinopati merupakan kelainan yang berkaitan dengan defek selektif pada imunitas sel-T yang diperkirakan terjadi akibat pewarisan autosomal-resesif. Kelainan ini dianggap sebagai kelainan autoimun di mana kelenjar timus dan kelenjar endokrin lainnya terlibat dalam proses autoimun. Gambaran awal kandidiasis makokutaneus kronik dapat berupa infeksi kandida yang kronik atau endokrinopati idiopatik. Kelainan ini mengenai laki-laki maupun wanita. Penderitanya dapat bertahan hidup sampai usia dekade kedua atau ketiga. Penyakit kandidiasis makokutaneus kronik akan menyebabkan peningkatan morbiditas karena disfungsi endokrin. Masalahnya dapat mencakup hipokalsemia dan tetani yang terjadi sekunder akibat hipofungsi kelenjar paratiroid. Hipofungsi korteks adrenal (penyakit Addison) merupakan penyebab utama kematian pada penderita kelainan ini, dan hipofungsi korteks adrenal tersebut dapat terjadi mendadak tanpa riwayat gejala apapun. Infeksi kandida kronik pada kulit dan membram mukosa sulit diobati kendati infeksi sistemik oleh Candida biasanya tidak terjadi. Penderita infeksi kandida kronik pada kulit dan membran mukosa kerapkali mengalami masalah psikologis yang berat. Terapi topikal dengan berbagai agens antifungal sudah pernah diupayakan tetapi keberhasilannya hanya sedikit. Terapi topikal dengan mikonazol pernah dilaporkan dapat mengendalikan infeksi ini pada sebagian pasien. Pemberian suntikan amfoterisin B IV memberikan manfaat pada sebagian pasien kendati pemakaiannya sangat terbatas mengingat toksisitasnya pada ginjal. Terapi oral dengan agens klotrimazol dan ketokonazol dilaporkan juga bermanfaat. d. Defisiensi sel-B dan -T Patofisiologi dan Penatalaksanaan Ataksia-telangiektasia merupakan kelainan yang mengenai imunitas sel-B dan –T. Kelainan ini diturunkan secara autosomal-resesif. Pada 40 % penderita penderita kelainan ini terdapat defisiensi selektif IgA. Defisiensi subkelas IgA dan IgG di samping defisiensi IgE pernah ditemukan. Defisiensi sel-T dengan derajat yang bervariasi dapat terlihat dan bertambah parah bersamaan dengan pertambahan usia penderitanya. Penyakit ini meliputi sistem neurologik, vaskuler, endokrin dan sistem imun. Awitan ataksia (gerakan otot yang tidak terkoordinasi) dan telangiektasia (lesi vaskuler akibat pelebaran pembuluh darah) biasanya terjadi pada usia 4 tahun pertama,kendati banyak pasien yang tetap terbebas dari gejala selama 10 tahun atau lebih. Morbiditasnya akan meningkat jika terdapat penyakit paru kronik, retardasi mental serta gejala neurologik ; ketidakmampuan pasien semakin parah ketika pasien mendekati usia dekade kedua. Pasien yang dapat bertahan hidup dalam waktu lama akan mengalami kemunduran fungsi imunologik dan neurologik yang progresif. Sebagian pasien dapat mencapai usia dekade kelima. Penyebab kematian pada penderita kelainan ini adalah infeksi yang menyeluruh dan kanker limforetikuler atau epitelial. Terapinya mencakup penangan infeksi secara dini dengan antimikroba, penanganan penyakit paru kronik dengan drainase postural serta fisioterapi, dan penanganan gejala yang ada lainnya. Terapi yang lain mencakup tranplantasi jaringan timus janin dan pemberian suntikan gama globulin IV. Sindrom Nezelof diperkirakan terjadi akibat kelainan genetik yang berciri resesif. Bayi yang lahir dengan sindrom Nezelof tidak memiliki kelenjar timus dan mengalami imunodefisiensi sel-B dalam berbagai derajat dengan disertai kadar hemoglobin yang meningkat, menurun atau normal. Bayi dengan sindrom Nezelof memiliki kerentanan yang tinggi terhadap infeksi virus, bakteri, jamur dan protozoa ; bayi yang menderita sindrom inti juga memiliki insidensi penyakit malignan yang tinggi. Baik sel B maupun sel T tidak terdapat pada penyakit SCID ( severe combined immunodeficiency disease ). Pada penyakit ini sama sekali tidak terdapat imunitas humoral maupun selular yang di sebabkan oleh kelainan genetik yang bersifat autosomal atau berkaitan dengan kromosom X. Pada sebagian kasus terjadi bentuk – bentuk sporadis penyakit ini. Sindrom Wiscott _ Aldrich merupakan varian penyakit SCID dengan trombositopenia yaitu penurunan jumlah trombosit di samping tidak terdapatnya sel T dan sel B. Prognosis defisiensi sel B dan sel T umumnya jelek karena sebagian besar bayi yang terkena akan mengalami infeksi fatal yang menyeluruh. Pilihan terapi yang masih sedang diselidiki mencakup transplantasi sumsum tulang, terapi pengganti dengan suntikan immunoglobin IV, faktor yang berasal dari timus dan transplantasi kelenjar timus. Dengan keberhasilan terapi yang semakin meningkat, maka dari pasien – pasien yang seharusnya sudah meningal pada masa bayi ternyata semakin banyak jumlahnya yang dapat hidupsampai usia dewasa. Defisiensi sistem komplemendengan semakin baiknya teknik pemeriksaan untuk mengidentifikasi komponen masing – masing komplemen, maka identifikasi defisiensi pada sistem komplemen juga terus mengalami peningkatan yang mantap. Defisiensi komponen C2 dan C3 akan mengakibatkan penurunan resistensi terhadap infeksi bakteri. Angioneurotik edema disebabkan oleh kelainan bawaan defisiensi inhibitor enzim esterase C1 yang melawan pelepasan mediator dalam proses inflamasi. Defisiensi inhibitor ini mengakibatkan episode edema yang sering pada berbagai bagian tubuh. Penderita hemoglobiunaria paroksismal nokturnal mengalami defisiensi (DAF) yang ditemukan pada eritrosit. Dalam keadaan normal DAF akan melindungi eritrosit dari kemungkinan lisis (penguraian). Pada kelainan ini, komponen komplemen C3b akan bertumpuk pada molekul CR pada eritrosit, lalu bertindak sebagai tempat pengikatan untuk komponen yang kerjanya kemudian dan memungkinkan terjadinya lisis. Tabel 1.1 Gangguan Imunodefisiensi Primer Komponen imun Gangguan Gejala Utama Terapi Sel-sel fagositik Limfosit-B Limfosit-T Limfosit B dan T Sistem komplemen Sindrom hiperimunoglobunemia Sex-linked agammaglobulnemia (penyakit Bruton) CVID (common variable immunodeficiency) Defisiensi IgA Defisiensi IgG2 Sindrom DiGeorge hipoplasia timus Kandidiasis mukokutaneus kronik Ataksia-telangiektasia Sindrom Nezelof Sindrom Wiscolt-Aldrich SCID (Severe Combine Immunodeficiency Disease) Angloneurotik edema Hemoglobinuria paroksimal nokturnal Infeksi bakteri, jamur dan virus, abses dingin yang letaknya dalam Infeksi berat segera sesudah lahir Infeksi bakteri Giardia lamblia Anemia pernisiosa Infeksi respiratorik kronik Predisposisi untuk terjadinya infeksi rekuren,reaksi serius terhadap transfusi darah atau gamaglobulin, penyakit autoimun, hipotiroidisme Peningkatan insidensi penyakit menular Infeksi rekuren; hipoparatiroidisme; hipokalemia; tetani; konvulsi; penyakit jantung kogenital; kemungkinan abnormalitas ginjal; wajah abnormal Infeksi Candida albicans pada membran mukosa, kulit dan kuku, abnormalitas endokrin (hipoparatiroidisme penyakit Addison) Ataksia dengan kemunduran neurologik progresif, telangiektasia (lesi vaskuler), infeksi rekuren, malignansi Infeksi berat, malignansi Trombositopenia yang mengakibatkan pendarahan, infeksi malignansi Infeksi janin yang berat dan menyeluruh segera sesudah lahir (juga mencakup infeksi oportunistik) Edema pada berbagai bagian tubuh termasuk traktus respiratorius dan usus Lisis eritrosit akibat defisiensi DAF (decay-accelerating factor) pada eritrosit Terapi antibiotik dan terapi untuk mengatasi infeksi virus serta jamur Faktor penstimulasi koloni granulosit-makrofag (GM-CSF Granulosit CSF) Passive pooled plasma atau gamaglobulin IV gamaglobulin Metronidazol (Flagyl) Quinacrin HCL (Atabrine) Vitamin B12 Terapi antimikroba Tidak ada Pooled gamaglobulin Graft timus Topikal antifungus mikonazol Amfoterisin B IV Antifungus oral Klotrimazol Ketokonazol Terapi antimikroba, penanganan gejala yang ada, tranplantasi timus janin; gamaglobulin IV Terapi antimikroba, gamaglobulin IV, tranplantasi sumsum tulang,tranplantasi timus, faktor timus Terapi antimikroba, splenektomi dengan terapi profilaksis antibiotik kuntinu, gamaglobulin IV, tranplantasi sumsum tulang Terapi antimikroba, gamaglobulin IV, tranplantasi hepar dan timus janin, transplantasi sumsum tulang (jenis transplantasi ini menggantikan transplantasi hepar atau timus) Pooled plasma, terapi endrogen Tidak ada 2. Imunodefisiensi sekunder Imunodefiesiensi sekunder lebih sering di jumpai di bandingkan defisiensi primer dan kerapkali terjadi sebagai akibat dari proses penyakit yang mendasarinya atau akibat dari reapi terhadap penyakit ini. Penyebab umum imunodefisiensi sekunder adalah malnutrisi, stres kronik, luka bakar, uremia, diabetes miletus, kelainan autoimun tertentu, kontak dengan obat-obat serta zat kimia yang imotoksik, dan penggunaan sendiri obat-obat serta alkohol. Penyakit AIDS merupakan kelainan imunodefisiensi sekunder yang paling sering ditemukan. Penderita imunodefisiensi sekunder akan mengalami imunosupresi dan sering disebut sebagai hospes yang terganggu kekebalannya (immunocompromised). Intervensi untuk mengatasi imunodefisiensi sekunder mencakup upaya untuk menghilangkan faktor penyebab, mengatasi keadaan yang mendasarinya, dan menggunakan prinsip-prinsip pengendalian infeksi yang aman. Ada beberapa penyakit yang terjadi akibat imunodefisiensi sekunder, tapi disini akan dibahas satu saja, yaitu AIDS mengingat begitu mematikannya penyakit ini bagi manusia. a. AIDS ( Acquired Immunodeficiency Syndrome) AIDS sebagai akibat infeksi virus RNA HIV-1 dan HIV-2. HIV menginfeksikan sel T helper melalui ikatan gp120 ke CD4. HIV juga menginfeksi makrofak ,mikrolia, FDC, dan sel dindritik yang distimulasi sel T. Di dalam sel, RNA di ubah oleh reverse transcriptase menjadi DNA yang dapat menyatu dengan genom penjamu dan tinggal dorman di situ sampai selteraktifitasi oleh stimulator seperti TNF╬▒ yang meningkatkan kadaar NFKB. Masa tanpa gejala yang panjang setalah infeksi akup merupakan akibat respon imun dan virus berada di FDC folikel limfoid, virus merusak sel densdritik secara progresif. Penurunan cepat sel T CD4 menurunkan kekebalan seluler dan menyebabkan penderita mudah terinfeksi penyakit yang menganjam nyawa seperti pneumocystis carinii dan cytomegalovirus. Penurunan CD4 dapat terjadi sebagai akibat langsung patogen virus, pembentukan sinsitia defek APC yang menyebabkan sel T rentan terhadap apoptosis dan kegagalan untuk menjaga populasi memori CD45RO,induksi autoimune melalui reaksi silang dengan protein HIV, atau penyelebungan permukaan CD4 oleh kelompok imun 120. AIDS diagnosis pada invidu dengan infeksi oportunistik dengan CD4 rendah, tetapi sel T CD8 normal dalam darah, uji kulit tipe lambat negatif, antibodi terhadap virus dan antigen p24 positif, biopsi kelenjar limfe dan isolasi virus hidup atau genom HIV dengan PCR.Antibodi netralisasi tak ada atau sangat lemah selama infeksi. Model yang baik untuk mempelajari vaksin adalah infeksi monyet dengan SIV. Mencit scid di perkuat dengan jaringan limfoid manusia dapat di infeksi hiv dan di gunakan untuk menguji terapi . Obat AZT menghambat reverce transcriptase. Pendekatan lain dalam terapi adalah molekul sinetik yang menghambat interaksi gp120-CD4, transfeksi sum-sum dengan HIV inhibitor potensial, dan obat yang dapat menghambat sintesis karbohidrat atau protase virus. C. Penatalaksanaan Medis. Penatalaksanaan medis untuk imunodefisiensi primer dapat mencakup terapi pengganti dengan suntikan gamaglobulin IV dan terapi rekonstitusi dengan sel-sel prekusor yang memparbarui diri sendiri melalui tranplantasi sumsum tulang serta kelenjar timus. Penderita defisiensi fagositik dapat diobati dengan GM-CSF atau G-CSF. Penanganan infeksi virus, bakteri, jamur, dan protozoa dapat mencakup terapi antivirus, antibiotik, antifungal dan antiprotozoa. Pasien dengan anemia pernisosa mungkin memerlukan suntikan vitamin B12. Penatalaksanaan medis diarahkan kepada penanganan proses penyakit yang mendasari dan pengendalian gejala. Penatalaksanaan imunodefisiensi sekunder mencakup penegakan diagnosis dan pelaksanaan terapi terhadap proses penyakit yang mendasari. BAB 3 PENUTUP A. Kesimpulan. Imunodefisiensi primer adalah penyakit yang terjadi pada manusia meski jarang sebagai akibat defek pada hampir semua tingkat diferensiasi dalam sistem imun. Defek sel fagosit, jalur komplemen atau sistem sel B menjurus ke infeksi dengan bakteri yang disingkirkan melalui opsonisasi dan fagositosis. Penderita dengan defisiensi sel T rentan terhadap virus dan jamur yang biasanya dilenyapkan oleh imunitas seluler. Defisiensi imun sekunder dapat timbul sebagai konsejuensi sekunder malnutrisi, penyakit limfoproliferatif, penyinaran rontgen, obat sitoksik dan infeksi virus. DAFTAR PUSTAKA Roitt, Ivan. 2002. Essential Immunology Edisi 8. Jakarta: Widya Medika.

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar